ПАНСКЛЕРОТИЧНА МОРФЕА/ PANSCLEROTIC MORPHEA
MKB-10 L94.0

ПРЕВАЛЕНЦА

Морфеа е невообичаена состојба за која се смета дека се појавува на 2–4 лица на 100 000 население.

ВОВЕД

Морфеа е воспалително нарушување на кожата кое се карактеризира со прекумерно таложење на колаген во кожата, дермисот и/или поткожното ткиво. Морфеа предизвикува трајни козметички и функционални последици, вклучувајќи хипер или хипопигментарни промени, атрофија на ткиво (површна и/или длабока) или нарушена подвижност или деформација на зглобовите. Пансклеротична морфеа е суптип на морфеа која се карактеризира со обемно зафаќање на кожата, поткожното ткиво, мускулите и коските на екстремитетите. Лезијата може да зафати и други делови од телото без зафаќање на внатрешните органи. Постојат и други форми на морфеа, како циркумскриптна морфеа, мешана морфеа, генерализирана морфеа, линеарна морфеа. Болестите поврзани со вкочанета кожа или „stiff skin“ се исклучително ретки кај децата. Диференцијалните дијагнози вклучуваат генерализирана презентација на локализирана склеродерма (особено длабоката варијанта на пансклеротична морфеа – PSM), системска склероза, нарушувања слични на склеродерма, како што се склередем и еозинофилен фасцилитис или вкочанета кожна болест. Диференцирањето на овие нарушувања не е конкретно и директно.

ЕТИОЛОГИЈА

Причината за морфеа е непозната, но се чини дека имунолошкиот систем игра некаква улога во тој дел. Пациентите со генерализирана морфеа имаат поголема веројатност да имаат истовремена автоимуна болест, позитивна серологија за автоантитела, особено антинуклеарни антитела и системски симптоми. До денес, испитувањата не опишале никакви конзистентни етиолошки фактори..

СИМПТОМИ

Симптомите на болеста зависат од типот на морфеата и асоцијацијата со други болести:
- симптоми кои не ја зафаќаат кожата – екстракутаното зафаќање е присутно кај 20 % од пациентите; екстракутаните манифестации се почести кај линеарните и генерализирани поттипови; нелагодноста, заморот, мијалгиите и артралгиите се вообичаени екстракутани симптоми; артралгиите обично се локализирани на погодениот екстремитет; 
- нарушување на гастроинтестиналниот систем – пријавена се и дисфагија (езофагеален дисмотилитет или рефлукс);
- кожни промени – кружната зона на загуба на масно ткиво може да се протега низ ткивата од дермисот до коските; започнува на екстензорните екстремитети и напредува кон трупот, флексорните екстремитети, лицето и скалпот, на крајот штедејќи ги само врвовите на прстите и прстите; предизвикува значаен морбидитет, вклучувајќи мускулна атрофија, зглобни контрактури и чирови кои не се лекуваат;
- нарушување  на очите – птоза, ектропија, дисфункција на екстраокуларни мускули, преден увеитис, еписклеритис, глауком, ксерофталмија и кератитис;
- нарушување на нервниот систем – напади (обично сложени и парцијални), главоболки, парализа на кранијалните нерви, тригеминална невралгија, хемипареза/мускулна слабост, болка во очите и визуелни промени.

Дијагностицирањето на морфеата е главно клиничко, преку историја, лабораториски тестови за присуство на антинуклеарни антитела и внимателен физички преглед на кожата. Испитувањето на пациентот за еволуцијата на лезиите или споредбата со претходните фотографии е доста корисно, како и идентификувањето на различните морфолошки обрасци: наслаги или ограничени, линеарни, генерализирани, површни или длабоки. Биопсијата на кожа може да помогне да се откријат промените на кожата, како што е задебелување на протеинот (колаген) во вториот слој на кожата (дермисот).

ПОСЛЕДИЦИ

Кај другите форми на морфеа, можна е појава на зглобни контрактури, поткожна атрофија и неуспех на раст кои можат да бидат деформирачки и оневозможени. Ретко, пансклеротичната морфеа може да доведе до хронични улкуси, како и сквамозен карцином на кожата.

ТРЕТМАН 

Општо земено, терапијата насочена кон намалување на инфламаторната активност во раната болест е поуспешна од обидите за намалување на склероза кај добро воспоставените лезии. При сомнение на матичниот лекар, потребно е пациентот да се проследи кај специјалист дерматолог. 

Третманот вклучува најчесто топикална или локална терапија на промените. 
Триамцинолон е кортикостероид со средна моќ кој го намалува воспалението и може да спречи прогресија на склероза. Клобетазол пропионат е супер моќен локален кортикостероид кој го намалува воспалението и може да спречи прогресија на склероза. Преднизонот го намалува воспалението и ја спречува прогресијата на склероза. Системската терапија со кортикостероиди е соодветна за пациенти со активна инфламаторна болест која е широко распространета, тешка и/или потенцијално обезличувачка/оневозможувачка. Калципотриенот е синтетички аналог на витамин Д3 кој може да доведе до омекнување на лезиите. Овој и други механизми доведуваат до антиинфламаторно дејство, што се рефлектира во намалените нивоа на цитокини во циркулација, како што се IL-2, IL-6 и IL-8 (показатели на активноста на болеста) кај пациенти со морфеа. Одговорот често се одложува од 1–3 месеци по започнувањето на терапијата. Механизмот на дејство на такролимус не е познат. Го намалува чешањето и воспалението со потиснување на ослободувањето на цитокините од Т-клетките. Микофенолата ја инхибира инозин монофосфат дехидрогеназата (IMPDH) и ја потиснува синтезата на „de novo“ пурините од лимфоцитите, а со тоа ја инхибира нивната пролиферација.

Тим истражувачи ги идентификувале геномските варијанти кои предизвикуваат оневозможувачка пансклеротична морфеа (ДПМ) и објавиле дека инхибиторот на Јанус киназа (JAK), руксолитиниб, може да биде корисна терапија, особено кај пациенти кои не реагирале на други интервенции. Со таргетирање на ЈАК, раните на пациентите драстично се подобриле. По 18-месечен третман со орален руксолитиниб, еден пациент ги прекинал сите други лекови и имал целосно отстранување на промените на градниот кош, значително подобрување на рацете и нозете, и глобално клиничко подобрување.

фото/илустрација